你聽(tīng)說(shuō)過(guò)NMO、NMOSD嗎？簡(jiǎn)單的幾個(gè)字母，研究之路卻困難重重，今天"NMO關(guān)愛(ài)中心"就帶大家來(lái)揭開視神經(jīng)脊髓炎的神秘面紗！

初次見(jiàn)面

1894年，第一屆國(guó)際醫(yī)學(xué)大會(huì)，法國(guó)醫(yī)生Eugène Devic帶來(lái)了一個(gè)45歲法國(guó)女性的病例，亞急性起病，出現(xiàn)了視力障礙、雙下肢癱和尿潴留癥狀，患者去世后，尸檢證實(shí)患者的視神經(jīng)和脊髓有嚴(yán)重的脫髓鞘樣和壞死病變，并浸潤(rùn)了炎細(xì)胞，但大腦組織卻未見(jiàn)異常。

Eugène Devic總結(jié)了之前發(fā)表的16例類似病例后，向到場(chǎng)的人描述了視神經(jīng)脊髓炎臨床表現(xiàn)：

急性或亞急性起病，出現(xiàn)單眼或雙眼失明，發(fā)病前后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)，發(fā)生橫貫性脊髓炎，他首次用法語(yǔ)neuromyélite optique aigu?描述這種病例。

迷霧重重

多發(fā)性硬化（MS）是歐美臨床最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，NMO與MS有相似的發(fā)病特征，對(duì)激素等免疫抑制劑治療有效等，所以曾長(zhǎng)期被視為MS的一個(gè)亞型。

直到1999年美國(guó)梅奧醫(yī)學(xué)中心的Wingerchuk等提出，視神經(jīng)脊髓炎臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及腦脊液改變等均與MS不同。尤為明顯是兩點(diǎn)是，視神經(jīng)脊髓炎男女比例可達(dá)1:９，而MS男女之比僅為1:2。

得見(jiàn)真相

2004年，梅奧醫(yī)學(xué)中心Vanda Lennon教授報(bào)道，在一組NMO患者血清中發(fā)現(xiàn)了特異性的IgG類自身抗體，稱之為NMO-IgG，后續(xù)研究證實(shí)NMO-IgG攻擊的是水通道蛋白4（AQP4），故又稱為AQP4-IgG，而經(jīng)典MS和其他系統(tǒng)性自身免疫病患者的血清中檢測(cè)不到AQP4-IgG，這一重大發(fā)現(xiàn)，終于使人們重新認(rèn)識(shí)到，AQP4抗體陽(yáng)性的NMO，是一種與MS不同的獨(dú)立疾病。

循證漫漫

隨著認(rèn)識(shí)的深入，人們逐漸發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎癥狀，如嗜睡、頑固性呃逆、嘔吐等，大腦中的病變也得到了影像學(xué)和病理學(xué)的證實(shí)。

因此，Wingerchuk等2006年修訂視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，刪除了"除視神經(jīng)和脊髓外無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累證據(jù)"的必要條件，但保留視神經(jīng)炎和急性脊髓炎兩項(xiàng)必要條件。

后續(xù)又發(fā)現(xiàn)，AQP4-IgG陽(yáng)性，不僅見(jiàn)于有視神經(jīng)炎及長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎的經(jīng)典NMO患者，也出現(xiàn)于暫時(shí)不能滿足視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)的一些病例，但只要長(zhǎng)期隨訪這項(xiàng)患者，遲早會(huì)出現(xiàn)典型的脊髓炎或視神經(jīng)脊髓炎復(fù)發(fā)、進(jìn)而滿足視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，治療也與NMO無(wú)顯著差異?；诖?，2007年專家們提出了視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的概念。

歷經(jīng)百年探索，繼承無(wú)數(shù)臨床先驅(qū)的智慧與心血，2015年，來(lái)自美國(guó)、歐洲、日本等9個(gè)國(guó)家的18所主要視神經(jīng)脊髓炎研究機(jī)構(gòu)的專家進(jìn)行了深入討論并達(dá)成最新的《NMOSD國(guó)際診斷共識(shí)》。

2016年我國(guó)也出版了《中國(guó)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》，以更好的指導(dǎo)臨床工作。

特征規(guī)律難尋，治療從無(wú)到有，直至特異性標(biāo)志物AQP4-IgG的發(fā)現(xiàn)，才揭秘了NMO百年研究的核心，從發(fā)現(xiàn)它、分辨它、攻克它，直到今天能夠全方位的剖析它，從NMO拓展為NMOSD。

關(guān)于視神經(jīng)脊髓炎原因、視神經(jīng)脊髓炎癥狀、視神經(jīng)脊髓炎治療、視神經(jīng)脊髓炎診斷、視神經(jīng)脊髓炎復(fù)發(fā)、視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)、視覺(jué)神經(jīng)脊髓炎飲食、視覺(jué)神經(jīng)脊髓炎新藥、視覺(jué)神經(jīng)脊髓炎病友群等方面問(wèn)題，可搜索"NMO關(guān)愛(ài)中心"公眾號(hào)去獲取更加詳細(xì)豐富的內(nèi)容。

參考資料

[1]Jarius S, et al. J Neurol. 2012 Jul;259(7)1354-7.

[2]矯毓娟, 等. 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2016, 96(37):3029-3031.

[3]Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;108.

[4]Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2)177-89.

[5]中國(guó)免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫學(xué)分會(huì). 中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志, 2016, 23(3):155-166.